Болезнь байра

Синдром Пайра: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Болезнь байра

Врожденный порок развития толстой кишки, при котором селезеночный изгиб ободочной кишки фиксируется слишком высоко, что приводит к нарушению проходимости ее содержимого. Классифицируют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

Симптомами заболевания являются болевые ощущения в области левого подреберья, запоры, метеоризм, тошнота и рвота. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований.

В рамках диагностики могут выполнять ирригографию, радионуклидное исследование, допплерографию сосудов брюшной полости, колоноскопию, биопсию с последующим морфологическим анализом, общий анализ крови, биохимическое исследование крови.

Аномалию лечат растительными слабительными средствами, витаминами В, М-холиноблокаторами.

Дополнительно могут назначать физиотерапию, противовоспалительные и ферментные препараты, миотропные спазмолитики, пребиотики. По показаниям проводят оперативное вмешательство. При своевременной диагностике и адекватной терапии прогноз благоприятный.

Причины синдрома Пайра

Этиология развития заболевания до конца не изучена. Предполагается, что аномалия формируется внутриутробно на фоне наследственных коллагенопатий.

В таком случае заболевание может сочетаться со сколиозом, килевидной деформацией грудной клетки, варикозной болезнью, плоскостопием, миопией и спланхноптозом.

Кроме того, порок может быть спровоцирован цитомегаловирусной инфекцией, краснухой, урогенитальным герпесом, энтеровирусом, радиацией и приемом некоторых фармацевтических препаратов.

Симптомы синдрома Пайра

В большинстве случаев первые признаки недуга появляются в детстве либо в пубертатном периоде. Болезнь выражается болью в области левого подреберья, усиливающейся после еды и физических нагрузок. Болевые ощущения иррадиируют в прекардиальную зону и в область поясницы.

Характерны продолжительные запоры. Также патология проявляется диспепсическими расстройствами: тошнотой, периодической рвотой, чувством тяжести в животе, повышенным газообразованием, плохим аппетитом, ощущением раннего насыщения.

Клиническая картина дополняется головными болями, эмоциональной лабильностью, сниженной работоспособностью, снижением массы тела на фоне хронической кишечной интоксикации.

Основными осложнениями заболевания являются: кишечная непроходимость, многократная рвота, нарушение перистальтики, ишемия и некроз стенок кишечника, инфицирование брюшины, перитонит, рефлюкс-илеит, вторичный колит.

Диагностика синдрома Пайра

Поскольку симптоматика недуга полиморфна и неспецифична, диагностика затруднена. Чтобы установить и подтвердить диагноз, гастроэнтеролог собирает анамнез, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования.

В рамках диагностики могут выполнять ирригографию, радионуклидное исследование, допплерографию сосудов брюшной полости, колоноскопию, биопсию с последующим морфологическим анализом, общий анализ крови, биохимическое исследование крови.

Заболевание дифференцируют от острого аппендицита, холецистита, гастрита, кишечной непроходимости, идиопатического мегаколона, болезни Гиршпрунга, кишечных неоплазий, дисфункции почек, а также патологий женских репродуктивных органов.

Пациенту могут потребоваться консультации специалистов проктологического, хирургического, инфекционного и генетического профилей.

Лечение синдрома Пайра

Терапевтическую тактику определяют в зависимости от стадии недуга. На начальных этапах больному корректируют рацион питания и назначают высококалорийную диету. Пациентам запрещено потребление крепкого чая, шоколада, кофе и какао, поскольку эти напитки замедляют перистальтику кишечника.

Если на фоне диеты не нормализуется стул, выписывают растительные слабительные препараты. Чтобы восстановить печеночные функции, парентерально вводят витамины группы В.

Болевой синдром купируют М-холиноблокаторами, диатермией, УВЧ-терапией, парафиновыми аппликациями, электрофорезом на основе новокаина. Кроме того, больному могут назначать миотропные спазмолитики, пребиотики, противовоспалительные и ферментные препараты.

По показаниям возможно оперативное вмешательство, методами резекции ободочной кишки, наложения коло-колоанастамоза, левосторонней гемиколэктомии и резекции сигмовиной кишки.

Профилактика синдрома Пайра

Специальных превентивных мер не существует. При симптомах нарушения работы пищеварительной системы необходимо обращаться за медицинской помощью.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/sindrom-pajra.htm

Болезнь Байлера

Болезнь байра
Заболевание проявляется синдромом холестаза. Для него характерен ряд симптомов.

  • Главным симптомом холестаза является зуд кожи, который беспокоит ночью, днем уменьшается. Некоторые отмечают усиление зуда зимой. Долгое время кожный зуд является единственным симптомом заболевания.
  • Ксантомы (небольшие образования желтого или коричневатого цвета, располагающиеся чаще всего на груди, спине, локтях), их появление связано с отложением липидов (жиров) в результате их нарушенного обмена.
  • Ксантелазмы (небольшие образования желтого или коричневатого цвета, располагающиеся симметрично на веках, связанные с нарушениями обмена жиров в организме).
  • Желтуха (пожелтение кожи и склер (белков глаз)). Появляется вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества)). Желтуха имеет перемежающийся характер (то появляется, то исчезает), с каждым приступом интенсивность ее увеличивается.
  • Гепатомегалия (увеличение печени).
  • Спленомегалия.
  • Стеаторея, которая обусловлена недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате этого кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
  • Изменение цвета кала и мочи (потемнение мочи и обесцвечивание кала).

Кроме того, у пациентов с болезнью Байлера встречаются следующие симптомы.

  • Задержка роста.
  • Гиповитаминозы (снижение поступления и содержания витаминов в организме), связанные с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике:
    • витамина А — « куриная слепота» (нарушение сумеречного зрения (человек плохо видит в темноте), сухость кожи и слизистых оболочек, склер глаз);
    • витамина D — остеопороз, переломы костей;
    • витамина К — геморрагический синдром (синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью);
    • витамина Е — мышечная слабость, бесплодие.

В основе синдрома и болезни Байлера лежит нарушение транспорта (переноса) желчных кислот (кислот, образующихся в печени и выделяемых в 12-перстную кишку) через оболочку гепатоцитов печени. Оба патологических (отсутствующих в  норме) состояния являются наследственными, то есть передаются от родителей к детям.

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (когда (как давно) появились желтуха (пожелтение кожи и склер (белков глаз)), кожный зуд, повышенная кровоточивость, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Физикальные данные (данные осмотра врача). Врач может обратить внимание на следующие признаки:
    • задержка роста и физического развития пациента,
    • при перкуссии (выстукивании) печени ее верхний край определяется ниже реберной дуги.
  • Лабораторные данные.
    • Общеклинический анализ крови: возможно снижение тромбоцитов (клеточных элементов крови, участвующих в процессе свертывания крови), повышение лейкоцитов (белых клеток крови); в случае кровотечения из расширенных вен пищевода возможна анемия.
    • Биохимический анализ крови: повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ, фермента (белка, ускоряющего химические процессы в организме) печени, увеличение концентрации в крови которого свидетельствует о повреждении ткани печени), билирубина  (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), гамма-глутамилтранспептидазы (фермента печени и поджелудочной железы, уровень которого в крови возрастает при некоторых заболеваниях печени), лейцинаминопептидазы (фермента, участвующего в расщеплении белков), глютамилтранспептидазы (фермента печени и поджелудочной железы, уровень которого в крови повышается при заболеваниях печени), 5-нуклеотидазы (фермента, участвующего в расщеплении нуклеотидов – элементов ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты, ответственной за хранение и передачу генетической информации)). Также отмечается повышение щелочной фосфатазы (фермента печени, увеличение концентрации в крови которого свидетельствует о повреждении ее ткани), однако следует помнить, что в детском возрасте оно может быть физиологическим (вариантом возрастной нормы).
    • Коагулограмма (исследование крови, позволяющее определить нарушения ее свертываемости) выявляет замедление свертывания крови за счет уменьшения количества факторов свертывания (веществ, содержащихся в плазме (жидкой части крови) и способствующих свертыванию крови), которые образуются в печени, и витамина К (витамина, участвующего в процессах свертывания крови), который в норме всасывается в тонкой кишке.
    • Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени (происходит при осложнениях болезни и синдрома Байлера) – PGA-индекс:
      • протробминовый индекс (Р) — показатель свертываемости крови: при фиброзе снижается;
      • гамма-глутамилтранспептидаза (G) – фермент печени, концентрация в крови которого увеличивается при заболеваниях печени и злоупотреблении алкоголем: при фиброзе повышается;
      • алипопротеин А1 (А) — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (жироподобного вещества, продукта обмена веществ и жиров) в организме: при фиброзе снижается.

Значения PGA колеблются от 0 до 12. Если PGA9, то вероятность цирроза составляет 86%.

  • Инструментальные данные.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн.  Применяется для выявления увеличения селезенки (спленомегалии) и печени (гепатомегалии), диагностики осложнений.
    • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС) — осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального аппарата (эндоскопа) – выполняется в случае возникновения желудочно-кишечных кровотечений.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод, применяющийся, в основном, для исследования патологических (отсутствующих в норме) процессов в мягких тканях (мышцах, внутренних органах). Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки), выявить осложнения. 
    • Эластография (фибросканирование печени) – исследование ткани печени, выполняемое для оценки ее состояния с помощью специального аппарата.
    • Биопсия печени – микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, которое позволяет выявить тканевые нарушения, помогает поставить окончательный диагноз.
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости – метод, позволяющий сканировать различные органы послойно с использованием рентгеновского излучения. Проводится для диагностики осложнений.
    • Рентгенологическое исследование органов брюшной полости проводится для выявления увеличения печени, диагностики осложнений.
  • Возможны также консультации терапевта, медицинского генетика.

Выделяют консервативное (безоперационное) и хирургическое лечение заболевания, а также общие рекомендации.

  • К общим рекомендациям относится диетотерапия.
    • Стол №5 по Певзнеру (диета с повышенным содержанием легкоусвояемого белка, витаминов и минеральных веществ и ограничением жиров (особенно животных)).
    • Исключение употребления алкоголя.
  • Консервативное лечение направлено на устранение симптомов заболевания.
    • Витаминные препараты (назначают для компенсации нехватки витаминов, вызванной нарушением их всасывания в кишечнике).
    • Антигистаминные (противоаллергические) препараты – для прекращения зуда.
    • Гепатопротекторы (препараты, защищающие ткань печени от повреждения) — применяются для как можно более длительного сохранения функций печени (выработки желчи (жидкости, участвующей в пищеварении), накопления питательных веществ, обезвреживания токсинов (ядов) и т.д.)
  • Хирургическое лечение. Единственным действенным способом лечения синдрома и болезни Байлера на сегодняшний день является трансплантация (пересадка) печени. Чаще всего выполняется трансплантация части печени близкого родственника.

При выраженной спленомегалии применяется:

  • спленэктомия (удаление селезенки),
  • эмболизация (закрытие просвета) селезеночной артерии — приводит к гибели селезенки, что повышает срок жизни клеток крови. 

Восполнение кровопотери – внутривенное введение следующих средств:

  • эритромассы (эритроцитов – красных клеток крови – донора (человека, кровь которого переливают пациенту));
  • плазмы (жидкой части крови донора);
  • плазмозаменителей (препаратов, применяющихся с лечебной целью для замены плазмы).

Специфическая профилактика синдрома и болезни Байлера на сегодняшний день не разработана.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/bolezn-baylera

Болезнь Байлера, симптомы и лечение

Болезнь байра

Особая форма внутрипеченочного холестаза впервые описана в 1965 г. Clayton. Она характеризуется нарушением секреции билирубина, желчных кислот и бромсульфалеина и проявляется постепенным развитием семейного цирроза печени, ведущего к летальному исходу.

В литературе имеются описания под разными названиями: болезнь Байлера, фатальный семейный внутрипеченочный холестаз, семейный внутрипеченочный холестаз, тяжелый семейный внутрипеченочный холестаз, фатальный внутрипеченочный холестаз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, прогрессирующий семейный холестатический цирроз с нарушением метаболизма желчных кислот, внутрипеченочный семейный холестаз с задержкой умственного развития и роста. К двум десяткам наблюдений , имеющихся в литературе, если строго следовать первичному определению Clayton могут быть добавлены 11 наших наблюдений, 6 других случаев, по-видимому, также можно отнести к этой нозологии, несмотря на отсутствие семейного характера.

Симптомы болезни Байлера. Клинические проявления холестаза приблизительно в половине случаев начинаются в первые 3 месяца жизни, остальные случаи – в течение 1-го года жизни. Холестаз обычно неполный. Желтуха различной интенсивности, часто умеренная, сопровождается потемнением мочи и частично ахоличными испражнениями. Кожный зуд всегда ранний и очень тяжелый. Он доминирует в клинической картине по своей интенсивности и влиянию на общее состояние, нарушая сон. Зуд непостоянно изменяется при назначении холестирамина, в противоположность тому, что наблюдается при холестазах, связанных с анатомическим поражением желчных путей. Фенобарбитал часто оказывает лучшее седативное действие на зуд. Увеличение печени, плотной или твердой консистенции, развивается постоянно и быстро.

Появление спленомегалии свидетельствует о портальных проявлениях внутрипеченочной фиброгенной болезни. Как правило, нарушений роста или других висцеральных аномалий нет. У одного нашего ребенка был тяжелый рахит, легко устраненный большими дозами витамина D.

Однако имеется несколько сообщений о тяжелом рахите, мало чувствительном к витамину D. В одном случае выраженного рахита, плохо поддававшегося лечению витамином D2, мы использовали гидроксилированное производное витамина D.

В связи с дефицитом витамина К могут появиться тяжелые геморрагические проявления.

Лабораторные данные. Уровень билирубина конъюгированного типа умеренно повышен. Проба с экскрецией бромсульфалеина патологическая, однако, как правило, содержание общего холестерина и общих липидов близко к норме, даже если холестаз продолжается уже в течение нескольких месяцев.

Такая диссоциация между задержкой холестерина и липидов и содержанием билирубина очень характерна для данного заболевания. Как и Williams, мы наблюдали одного больного с ретенцией липидов и кожными ксантомами, а Linarelli в одном случае отметил умеренную задержку холестерина.

По ретроспективным данным у некоторых из наших больных с отсутствием задержки холестерина и липидов в первые годы заболевания в последующем вторично развивалась гиперхолестеринемия.

Однако даже тогда умеренный характер этой задержки холестерина и липидов находился в резком контрасте с тем, что наблюдается обычно при холестазах анатомического типа. Постоянно отмечается увеличение активности щелочной фосфатазы, содержание общих желчных кислот всегда резко повышено.  

В соответствии с правилом у всех больных, наблюдавшихся другими авторами и нами, длительность холестаза служила показанием для проведения лапаротомии в целях проверки проходимости внепеченочных желчных путей. В каждом случае при хирургическом обследовании определялось увеличение печени, зеленого цвета, с гладкой или уже узловатой поверхностью.

Гистологические данные. Гистологические изменения неспецифичные: очень рано развивается распространенный портальный фиброз с умеренной воспалительной инфильтрацией мононуклеарами.

Иногда портальный фиброз сочетается с выраженным внутридольковым фиброзом, почти достигающим и расслаивающим центролобулярные зоны. В местах портального фиброза, как правило, имеется неодуктулярная пролиферация, что затрудняет оценку целостности дуктул.

При повторных гистологических исследованиях констатируется постепенное развитие портального и внутридолькового фиброза, отражающие прогрессирующий характер заболевания.

Течение заболевания характеризуется обострениями холестаза с периодическими, более или менее полными, ремиссиями. Каждое обострение часто провоцируется интеркуррентной инфекцией, особенно носоглоточной. Поэтому с целью предупреждения обострений холестаза мы предложили проводить аденоидэктомию и тонзиллэктомию.

Обострения проявляются прежде всего возобновлением кожного зуда, который часто является первым и долго остается единственным признаком холестаза. Другие клинические признаки появляются спустя несколько недель. Продолжительно с т ь обострений может быть от нескольких недель до 12 месяцев.

В действительности ремиссии никогда не бывают полными, гепатомегалия остается всегда. Постепенно ремиссии становятся все менее выраженными, печень становится твердой, неровной, узловатой, соответствуя билиарному циррозу.

Летальный исход развивается в связи с желудочно-кишечным кровотечением вследствие декомпенсированной портальной гипертензии или прогрессирующей печеночной недостаточности в различном возрасте между 2 и 15 годами. Описана также большая продолжительность жизни (20-25 лет).

В некоторых наших наблюдениях имелись сопутствующие билиарная мегаспланхинимия, холелитиаз, кальцификация поджелудочной железы или макроскопическая картина хронического панкреатита, обнаруживаемая при лапаротомии. Обычно, однако, камни желчного пузыря или поджелудочной железы протекают бессимптомно. Семейный характер заболевания легко установить, если имеется поражение нескольких детей одной и той же семьи или кровное родство у родителей, что характерно для аутосомно-рецессивной передачи. Существует также возможность спорадических форм, что при наличии всех других проявлений не должно отвергать диагноз болезни Байлера.

Лечение. Лечение болезни Байлера очень ограничено. Холестирамин более или менее эффективно воздействует на зуд, но не препятствует прогрессирующему циррогенному процессу.

Фенобарбитал может оказывать чисто симптоматическое действие: он уменьшает зуд и уровень гипербилирубинемии, но не влияет ни на продолжительность обострений, ни на отдаленное течение заболевания. Пока еще трудно установить реальную пользу для больных от этих мероприятий.

Отметим только, что в случае, описанном Williams, наружный желчный дренаж также был эффективным, тогда как в случае Gray и Saunders и случае Clayton эффект был спорным.

Идентификация изолированных случаев при отсутствии семейного анамнеза, до получения биохимических признаков болезни остается трудной. Некоторые авторы обнаружили в сыворотке анормальную липохолевую кислоту, фиброгенные свойства которой были установлены. Однако эти наблюдения не были подтверждены, и пока никаких анормальных желчных солей в сыворотке у детей указанной группы не было обнаружено. Однако гипотеза об аномалии метаболизма солей желчных кислот является наиболее правдоподобной; требуется проведение дальнейших работ для биохимического или энзиматического определения этой болезни.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр

Источник: https://www.blackpantera.ru/pediatrics/35748/

Синдром Пайра

Болезнь байра

Синдром Пайра — врожденная аномалия толстого кишечника с хроническим обстипационно-болевым синдромом вследствие нарушения проходимости ободочной кишки при высокой фиксации ее селезеночного изгиба. Проявляется болями в левом подреберье, запорами, метеоризмом, тошнотой, рвотой.

Диагностируется с помощью ирригографии, радионуклидного исследования кишечника, допплерографии абдоминальных сосудов, биопсии кишечной стенки. Для лечения используют слабительные, витаминные, противовоспалительные препараты, спазмолитики, пребиотики.

При декомпенсации заболевания применяется одна из техник резекции ободочной кишки или лапароскопическое низведение ее селезеночного угла.

Болезнь Пайра (синдром селезеночного угла) — врожденная патология, при которой удлиненная поперечная ободочная кишка формирует патологический угол при переходе в нисходящую, из-за чего тормозится движение содержимого кишечника. Заболевание впервые было описано в работах немецкого хирурга Эрвина Пайра в 1905 году. Распространенность составляет 3,8%.

Аномалия обычно манифестирует в детстве, у девочек выявляется в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Синдром Пайра служит причиной около 6-7% хронических запоров.

Болезнь часто сочетается с другими врожденными аномалиями толстой кишки, дополнительной хордой левого желудочка, синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани, гастроптозом, нефроптозом.

Синдром Пайра

Заболевание принадлежит к категории врожденных аномалий связочного аппарата ободочной кишки. Этиология синдрома селезеночного угла окончательно не установлена.

Вероятнее всего, его возникновение вызвано сочетанием нескольких этиофакторов.

По мнению специалистов в сфере гастроэнтерологии, проктологии, общей хирургии возможными причинами формирования патологического перегиба толстого кишечника в селезеночном углу считаются:

  • Дизонтогенетические факторы. Аномальное укорочение диафрагмально-толстокишечной связки может быть обусловлено влиянием на плод возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, урогенитального герпеса, энтеровирусной болезни, радиации, лекарственных препаратов и других эмбриотоксических воздействий. Подтверждением роли дизонтогенеза в развитии синдрома является сочетание патологии с другими пороками кишечника — долихоколоном, долихосигмой.
  • Наследственные коллагенопатии. При морфологическом исследовании кишечной стенки у пациентов с болезнью Пайра определяется характерное для некоторых фибромышечных дисплазий преобладание коллагена III типа. У больных может выявляться сколиоз, килевидная деформация грудной клетки, варикозная болезнь, плоскостопие, миопия, спланхноптоз вследствие ослабления связочного аппарата брюшной полости, другие признаки синдрома слабости соединительной ткани.

Механизм развития синдрома Пайра связан с нарушением физиологического пассажа содержимого толстого кишечника. Из-за укорочения связки, фиксирующей селезеночный угол ободочной кишки к диафрагме, возникает перегиб кишечной трубки с формированием так называемой пайеровской «двустволки».

Сужение кишечного просвета препятствует свободному движению каловых масс. В результате застоя содержимого поперечная часть ободочной кишки растягивается, провисает, становится ригидной, снижается тонус продольных и циркулярных волокон ее мышечного слоя, что еще больше усугубляет моторно-эвакуаторную дисфункцию.

При прогрессировании патологического процесса возникает тифлэктазия, нарушается функция запирательного илеоцекального аппарата. Рефлюкс каловых масс вызывает воспалительное поражение тонкого кишечника. Растяжение кишечной стенки сопровождается развитием характерного болевого синдрома.

Резорбция токсичных веществ из кала провоцирует эндотоксикоз.

При систематизации клинических форм синдрома Пайра учитывают ведущую клиническую симптоматику и стадию развития заболевания. С учетом преобладающих нарушений различают болевую, обстипационную и комбинированную формы патологии. Для выбора консервативного или оперативного лечения важно учитывать стадию болезни селезеночного угла:

  • Компенсированная стадия. Обострения возникают редко, болевой синдром отсутствует или умеренно выражен. Для коррекции состояния достаточно диетотерапии. Отмечается у 15-16% пациентов.
  • Субкомпенсированная стадия. Для поддержания удовлетворительного состояния требуется длительная или постоянная медикаментозная терапия. Диагностируется в 69-70% случаев.
  • Декомпенсированная стадия. Консервативная терапия неэффективна. Характерна интенсивная или схваткообразная боль, копростаз, перемежающаяся непроходимость кишечника, интоксикация. Выявляется у 14-16% больных.

Манифестация заболевания происходит в детском, реже подростковом возрасте. Основной признак — боли в левых отделах живота, которые значительно усиливаются после приема пищи, физической нагрузки, могут иррадиировать в прекардиальную область, левую половину поясницы. Болевой синдром всегда сопровождается хроническими запорами длительностью 3-5 суток и более.

У пациентов, страдающих синдромом Пайра, возникают и другие диспепсические симптомы: тошнота, периодическая рвота, чувство раннего насыщения, тяжесть в животе, метеоризм, ухудшение аппетита.

Нарушения общего состояния в виде головной боли, эмоциональной лабильности, снижения трудоспособности, потери веса связаны с хронической кишечной интоксикацией организма и развиваются при декомпенсированном варианте заболевания.

Болезнь Пайра может осложниться острой кишечной непроходимостью с многократной рвотой, задержкой стула и газов, прекращением перистальтики. При длительном копростазе наблюдаются ишемические повреждения стенки кишечника с ее последующим некрозом, что приводит к инфицированию брюшной полости и перитониту.

Частым осложнением синдрома Пайра является рефлюкс-илеит, развивающийся у 85-86% больных вследствие постоянного забрасывания калового содержимого из слепой кишки в подвздошную. При этом отмечаются воспалительные изменения слизистой и нарушения функционирования илеоцекальной заслонки, сопровождающиеся усилением болевого синдрома.

В 60-62% случаев возникает вторичный колит.

Постановка диагноза при синдроме Пайра зачастую затруднена, что обусловлено полиморфностью и неспецифичностью клинической картины заболевания, сходной с проявлениями других болезней пищеварительного тракта. Для обнаружения характерных признаков патологии требуется комплексное инструментальное обследование с использованием таких методов, как:

  • Ирригография. При рентгенографии пассажа бария по толстому кишечнику визуализируются патогномоничные признаки болезни Пайра. Характерно расположение поперечной части ободочной кишки на уровне малого таза, выраженные перегибы в области селезеночного и печеночного углов, правосторонний колостаз.
  • Радионуклидное исследование. Метод используется для диагностики синдрома Пайра у детей до 15 лет. Оценка распределения изотопа по кишечнику через определенные интервалы времени подтверждает нарушения моторно-эвакуаторной функции, задержку кишечного содержимого в восходящей ободочной кишке.
  • Допплерография сосудов брюшной полости. При ультразвуковом сканировании сосудов бассейна верхней брыжеечной артерии определяется снижение скорости линейного кровотока, повышение периферического сопротивления. Для болезни Пайра типичны изменения брыжеечных вен — расширение просвета, перегибы.
  • Гистологическое исследование. В сомнительных случаях проводят колоноскопию с забором биоптатов стенки кишечника. При морфологическом анализе обнаруживают атрофические изменения мышечного слоя, диффузное замещение эпителия соединительной тканью, наличие коллагена 3-го типа в составе волокон.

Изменения показателей общего анализа крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов) выявляются только в случае декомпенсированного течения болезни Пайра.

В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипопротеинемия, сдвиг электролитного равновесия, синдром цитолиза (повышение АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы), увеличение концентрации азотистых соединений (креатинина, мочевины).

Дифференциальная диагностика проводится с острым аппендицитом, холециститом, гастритом, острой и хронической кишечной непроходимостью, идиопатическим мегаколоном, болезнью Гиршпрунга, опухолями кишечника, спаечной болезнью, синдромом функциональной диспепсии, хроническими кишечными инфекциями, заболеваниями почек, патологией органов репродуктивной системы у женщин. Кроме наблюдения у гастроэнтеролога или проктолога могут быть рекомендованы консультации хирурга, инфекциониста,  генетика.

Выбор терапевтической тактики осуществляется с учетом стадии заболевания.

Больным в фазе компенсации и субкомпенсации рекомендована высококалорийная диета с употреблением пищи, содержащей небольшое количество клетчатки и стимулирующей кислотное брожение.

Ограничиваются продукты, замедляющие кишечную перистальтику: крепкий чай, какао, шоколад, кофе. Полезна ЛФК с выполнением упражнений для мышечного пресса и усиления перистальтической активности. Схема консервативного лечения синдрома Пайра включает:

  • Растительные слабительные средства. Применяются при невозможности нормализовать стул с помощью диетотерапии. Разжижение каловых масс и стимуляция перистальтики облегчают опорожнение кишечника, уменьшают выраженность болевого синдрома, предупреждают аутоинтоксикацию.
  • Витамины группы В. Парентеральное введение водорастворимых витаминных препаратов компенсирует их недостаточность, связанную с нарушением всасывания в толстой кишке. Витаминотерапия также направлена на восстановление печеночных функций, которые нарушаются при кишечном эндотоксикозе.
  • М-холиноблокаторы. При расстройстве Пайра с выраженным спастическим компонентом оказывают анальгезирующий эффект за счет снижения тонуса гладкомышечных волокон. Из-за возможного угнетения моторики используются с осторожностью преимущественно при болевой форме заболевания.
  • Физиотерапевтические методики. Для уменьшения интенсивности и купирования болевых ощущений показан электрофорез с новокаином на переднюю стенку живота. При резко выраженной атонии кишечника рекомендован курс ионофореза с прозерином. Эффективны парафиновые аппликации, диатермия, УВЧ-терапия, массаж живота.

По показаниям комплексную консервативную терапию дополняют противовоспалительными средствами, миотропными спазмолитиками, ферментными препаратами, пребиотиками, санаторно-курортным лечением с употреблением минеральных вод и их применением в виде лечебных микроклизм.

При декомпенсированном течении болезни Пайра с прогрессированием болевого синдрома, моторно-эвакуаторных расстройств, сохраняющейся кишечной интоксикацией, неэффективностью консервативной терапии показана хирургическая коррекция.

Операциями выбора являются резекция поперечной ободочной кишки с наложением коло-колоанастомоза «конец в конец» и фиксацией кишечника в анатомически правильном положении, лапароскопическое иссечение ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связок для низведения селезеночного изгиба.

При сочетании синдрома с долихосигмой выполняется левосторонняя гемиколэктомия или комбинированное вмешательство с резекцией сигмовидной кишки.

Исход заболевания зависит от своевременности диагностики, правильного выбора терапевтической тактики, общего состояния больного, наличия интеркуррентных расстройств. После назначения комплексной консервативной терапии стойкое улучшение состояния отмечается у 85,4% пациентов.

Прогноз относительно неблагоприятный при декомпенсированных формах синдрома Пайра, требующих радикальных операций по удалению части кишечника. Меры специфической профилактики заболевания не разработаны.

Для предупреждения осложнений необходимо тщательное обследование больных с кишечными симптомами неизвестной этиологии, динамическое наблюдение за пациентами с диагностированной болезнью Пайра.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Payr-syndrome

Синдром Пайра: причины, симптомы, лечение

Болезнь байра

Мало найдется людей, у которых ни разу не болел живот. В большинстве случаев этот неприятный симптом связывают с неправильным питанием или с заболеваниями органов пищеварения, такими как гастрит, язва или холецистит. Если боли в животе острые, плюс у пациента наблюдаются тошнота и рвота, нередко диагностируют аппендицит.

А причиной всех этих неприятностей со здоровьем может быть синдром Пайра. Что это за недуг и как он проявляется, знает даже не каждый врач, отчего и назначается неправильное лечение. При этом у пациента не только улучшений не происходит, но и усугубляется проблема. В результате решать ее приходится только хирургическим путем.

Справедливости ради нужно сказать, что клинически диагностировать синдром Пайра, основываясь только на анамнезе и пальпации живота и не имея результатов специальных анализов, действительно трудно. Но у этого недуга есть некоторые особенности, выделяющие его среди других болезней ЖКТ.

О том, как распознать этот опасный синдром и можно ли вылечить недуг без операции, – наша статья.

Синдром Пайра – что это такое?

Вспомним школьную анатомию. Вся пища, которую мы съели, начинает перевариваться в желудке, а после перемещается в тонкую кишку, где процесс переваривания заканчивается. Там из пищевой массы в кровь поступает все ценное, а все бесполезное для организма переходит в толстую кишку.

Здесь из этой массы всасывается вода, оставляя более густые по консистенции отходы, которые мы называем калом. Толстая кишка имеет несколько отделов, самый длинный из которых – ободочная кишка. Упрощенно ее можно представить в виде полой трубки диаметром около 7 см, подобно ободу, окаймляющей тонкие кишки.

Ободочная кишка подразделяется на три сегмента. Восходящий сегмент находится в правой части живота. Он поднимается к печенке, где изгибается под углом, близким к 90° и переходит в поперечный сегмент.

Эта часть ободочной кишки достигает области селезенки (органа, лежащего в левом подреберье), снова изгибается, переходит в нисходящий сегмент, далее в сигмовидную кишку и в прямую кишку. Каловые массы, начиная образовываться на выходе из тонкой кишки, проходят весь этот долгий путь, постепенно загущаясь.

В результате на выходе мы имеем сформировавшийся достаточно густой по плотности кал. Синдром Пайра, или болезнь Пайра, наблюдается, когда второй изгиб толстой кишки (в области селезенки) получается гораздо большим, чем это нужно физиологически. В этом месте диаметр полости кишки сильно сужается, что в медицине называется стенозом.

Через узкое отверстие уже сгустившиеся каловые массы не успевают продвинуться достаточно быстро, чтобы освободить место для идущих следом. В результате образуется своеобразный затор из того, что организм пытается вывести наружу. Часто к каловым массам добавляются газы, образующиеся во время переваривания пищи.

В тонком кишечнике из пищи в кровь переходят полезные микроэлементы, витамины и другие вещества, а все ненужные и даже вредные остаются, формируя каловые массы. В норме мы должны каждый день их выводить из организма, то есть совершать акт дефекации.

Если каловые массы задерживаются, что наблюдается при запорах, в кровь начинают поступать имеющиеся в них вредные вещества, начинается постепенное отравление организма (интоксикация). Это основная опасность, которую вызывает синдром Пайра.

Интоксикация имеет множество неблагоприятных последствий, одним из которых можно назвать угнетение иммунитета. Это, в свою очередь, ведет к тому, что понижается устойчивость к различного рода заболеваниям.

Кроме того, твердые каловые массы раздражают стенки кишечника, приводя к их изъязвлению, а потуги человека при запорах могут вызвать появление геморроя. Еще одна серьезная проблема, вызываемая синдромом Пайра – это колоноптоз, что значит опущение ободочной кишки. Это приводит к непроходимости кишечника, а иногда к завороту кишок.

Этиология

Синдром Пайра был описан немецким хирургом Ирвином Пайром в уже далеком 1905 году. За более чем 100 лет распространенность этой патологии возросла и достигла примерно 40% среди взрослого населения планеты.

Перегиб толстой кишки наблюдается при врожденном патологическом строении кишечника, например при удлиненном поперечном сегменте ободочной кишки. Поскольку эти аномалии являются врожденными, причины их возникновения кроются в каких-либо сбоях формирования кишечника на этапе эмбриона.

Среди них можно назвать неблагополучную экологию, болезни матери в период беременности, прием лекарств, вредные привычки, нервные стрессы, употребление алкоголя беременной и другие, влияющие на развитие плода факторы.

Медицинской статистикой установлено, что дети, папа и мама которых страдают заболеваниями органов ЖКТ, рождаются с синдромом Пайра чаще, чем дети абсолютно здоровых родителей.

Синдром Пайра симптомы имеет стандартные для многих других заболеваний органов ЖКТ, в связи с чем довольно часто ставится неправильный диагноз. У пациентов могут наблюдаться:

– запоры;

– тошнота;

– потеря аппетита;

– боли в брюшине;

– рвота;

– вздутый живот (из-за того, что газы не могут выйти из толстой кишки);

– головная боль;

– раздражительность.

Кроме того, на синдром Пайра могут указывать такие его проявления:

– приступообразные боли неясной локализации (из-за скопления в месте перегиба кишки газов и кала);

– сильные боли в области расположения сердца (иногда они отдают под лопатку или в левую руку);

– уменьшение болевого синдрома, когда пациент ложится горизонтально.

Застой каловых масс вызывает воспаление стенок кишечника, а заброс их в тонкую кишку, что при синдроме Пайра случается часто, приводит к рефлюкс-илеиту. В этих случаях добавляются симптомы этих попутных заболеваний:

– в кале слизь, иногда с кровью;

– повышение температуры.

Долихосигма

Одним из отделов ободочной кишки является сигмовидная кишка, названная так из-за своей формы, несколько напоминающей букву «S». Расположена она непосредственно перед прямой кишкой, функции которой заключаются в эвакуации из организма каловых масс.

Долихосигмой называется патология, когда у человека сигмовидная кишка сформировалась длиннее, чем это нужно анатомически. При этом в ней также происходит незапланированный природой застой каловых масс, а симптомы напоминают синдром Пайра. Долихосигма может быть не только врожденной, но и приобретенной.

Считается, что сигмовидная кишка может удлиниться при длительном (годами) нерациональном питании, при употреблении слишком много мясной пищи и углеводов, при сидячей работе. Одним из главных симптомов этой патологии является запор.

Кроме того, больные жалуются на боли в области пупка и левого подреберья, на метеоризм, на общее ухудшение самочувствия.

Диагностика

Синдром Пайра у взрослых и у детей диагностировать не просто. Анамнез при данном заболевании очень похож на другие проблемы с органами ЖКТ. Случается, что пациентам с синдромом Пайра даже ставили диагноз аппендицит и делали операцию. На данное время существует очень точный метод диагностики этой патологии – ирригография.

Это самый эффективный метод, позволяющий с большой точностью определить у пациента наличие перегиба ободочной кишки. Процедуру проводят с использованием бариевой взвеси. Процесс ее введения пациенту контролируют рентген-экраном. При заполненной толстой кишке снимок делают в положении пациента лежа, а при опорожненной кишке – стоя.

Детям возрастной категории 10-15 лет применяют для исследования ободочной кишки радиоизотопный метод. При этом коллоидный раствор радиоактивного золота.

При синдроме Пайра на снимке можно видеть, что ободочная кишка, подобно гирлянде, провисла в область малого таза.

Особенности синдрома Пайра у детей

К сожалению, пока синдром Пайра у детей изучен мало, поэтому нет однозначных рекомендаций, как более точно его диагностировать с учетом возрастных особенностей маленьких пациентов, и как более эффективно лечить. Проведенные учеными-медиками исследования показали, что у девочек это заболевание наблюдается чаще, чем у мальчиков.

Проявление синдрома Пайра начинается уже в первые 12 месяцев после рождения, чаще всего в период, когда ребенку начинают давать прикорм. Новая пища делает более густыми каловые массы ребенка, что способствует их задержке в месте перегиба ободочной кишки.

Первые симптомы заболевания, указывающие на синдром Пайра, такие: на общем фоне полного здоровья у ребенка появляются запоры и боли в животе. В дальнейшем добавляются признаки интоксикации (тошнота, рвота) из-за скопления каловых масс и длительного их пребывания в кишечнике.

Без лечения у детей к 12-15 годам наблюдаются такие же симптомы синдрома Пайра, как и у взрослых.

При обследовании ребенка с подозрениями на наличие у него синдрома Пайра, врач должен обязательно выяснить, как протекала беременность, есть ли в семье ближайшие родственники с проблемами ЖКТ, с целью исключения воспалительных процессов в кишечнике назначить анализ крови. Окончательный диагноз должен ставиться на основании результатов ирригографии.

Синдром Пайра: лечение диетой

При данном недуге большое внимание пациенты должны уделять правильному питанию. Еда должна быть калорийной, но в то же время легкой, не содержащей много шлаков. В меню обязательно должны присутствовать творог, масло, сметана, кисели.

Для увеличения перистальтики кишок больные должны ввести в свой рацион молочную сыворотку, кефир, ряженку, простоквашу. Нельзя отказываться и от сладостей, которые привлекают в кишечник жидкость, что способствует разжижению каловых масс и более легкому процессу дефекации.

Больные должны кушать много фруктов, мед, употреблять фруктовые сиропы.

При наличии синдрома Пайра, как и при запорах другой этиологии, полезно пить овощные отвары и компоты, а также свежеприготовленные соки из морковки и сырого картофеля.

Соблюдение диеты не избавляет от заболевания, но значительно облегчает его течение.

Консервативное лечение

Врачи нередко могут наблюдать ситуацию, что боятся операции и хотят сперва попробовать медикаментозную терапию пациенты, у которых обнаружен синдром Пайра. Лечение какими таблетками может справиться с этим недугом? Медики могут посоветовать препараты лактулозы. Их можно давать детям уже в период младенчества.

Лактулоза несколько разжижает стул, усиливает перистальтику кишечника и одновременно заселяет кишки полезной микрофлорой. Взрослым и всем, у кого по причине длительных запоров началось воспаление стенок кишечника, назначают противовоспалительные препараты.

Для снятия болевых синдромов можно посоветовать спазмолитики «Дротаверин» или «Платифиллин», также полезны курсы пребиотиков, пробиотиков, витаминов.

Синдром Пайра лечится медикаментозно только на самых начальных этапах заболевания, а результаты, как правило, бывают непродолжительными. Параллельно с таблетками врачи назначают физиотерапию (электрофорез с раствором новокаина, парафиновые аппликации на область живота, диатермию, УВЧ, обязательно проводится массаж живота, и назначаются упражнения для укрепления его стенок.

Хирургическое вмешательство

Это самый результативный метод лечения, в результате которого полностью исчезают все симптомы, причем навсегда, а не на время, как при других методах терапии. Операции выполняются по разным методикам, что зависит от анатомических показаний.

По одной из них проводят срединную лапаротомию, резекцию поперечного отдела обводной кишки в средней части, накладывают прямой анастомоз.

Далее поперечная ободочная кишка перемещается под основание поперечно-желудочной связки и фиксируется по специальной технологии так, чтобы изгибы в районе печенки и селезенки были закругленные.

По второй методике иссекают связки, фиксирующие толстую кишку (ободочно-селезеночную и ободочно-диафрагмальную), низводят лапороскопом селезеночный изгиб с тем, чтобы убрать перегиб кишки. Операция проводится с использованием медицинских троакаров и электрокаутера.

Комбинированные операции проводят тем, кому поставлен диагноз «синдром Пайра, долихосигма». Отзывы пациентов после такого лечения весьма благоприятны.

У людей полностью проходят боли, прекращаются запоры, а вместе с ними исчезают симптомы интоксикации.

Во время комбинированных операций пациентам дополнительно к манипуляциям с ободочной кишкой в поперечной части и селезеночным изгибом выполняют лапороскопом резекцию сигмовидной кишки.

Прогноз

Консервативное лечение дает результаты на начальных этапах заболевания, но поскольку оно вызывается анатомической патологией в строении кишечника, только хирургическое вмешательство помогает полностью победить болезнь Пайра. Лечение народными средствами используется только как вспомогательное.

Народная медицина предлагает настои и отвары, разжижающие каловые массы (слабительные) и средства, усиливающие перистальтику кишок. Также предлагаются средства, укрепляющие иммунитет, улучшающие общее состояние. Использовать можно отвары подорожника, сок картофеля, компоты из чернослива, сухофрукты.

Важно знать, что при синдроме Пайра клизмы противопоказаны.

Прогноз у пациентов, которым вовремя проведено правильное лечение, полностью благоприятен. Если же болезнь Пайра запущена, могут появиться опасные для жизни осложнения в виде опухолей, изъязвления стенок, геморроя, развивающихся от постоянного травмирования кишечника каловыми массами.

Источник: https://FB.ru/article/311255/sindrom-payra-prichinyi-simptomyi-lechenie

СекретЗдоровья
Добавить комментарий